سندرمهای نوروفیبروماتوز، از جمله NF1، NF2، و شوانوماتوز، سندرمهای سرکوبکننده تومور هستند که با تومورهای متعدد سیستم عصبی، بهویژه نئوپلاسمهای سلول شوان مشخص میشوند.
تومورهای مرتبط با نوروفیبروماتوز عمدتاً با جراحی درمان می شوند و برخی از آنها توسط شیمی درمانی معمولی درمان شده اند، اما نسبت به آن مقاوم هستند.
پیشرفتهای اخیر در ژنتیک مولکولی و ژنومیک در کنار توسعه مدلهای حیوانی متعدد، درک بهتری از بیولوژی تومور نوروفیبروماتوز و شناسایی هدف و ارزیابی درمانی را تسهیل کرده است.
بسیاری از درمان های هدفمند در مدل های پیش بالینی و بیماران با موفقیت محدود ارزیابی شده اند. یکی از پیشرفتهای مهم، تایید FDA از مهارکننده MEK سلومتینیب برای درمان نوروفیبروم پلکسی فرم مرتبط با نوروفیبروماتوز نوع یک است.
به دلیل خواص ضد نئوپلاستیک، آنتی اکسیدانی و ضد التهابی، ترکیبات طبیعی انتخاب شده می توانند به عنوان یک درمان اولیه یا به عنوان یک درمان کمکی قبل یا بعد از عمل جراحی و/یا پرتودرمانی برای بیماران مبتلا به سندرم های مستعد تومور مفید باشند. بیماران آنها را به عنوان مکمل های غذایی و برای اهداف افزایش سلامتی مصرف می کنند.
در اینجا ما ترکیبات طبیعی را که در مدلهای نوروفیبروماتوز ارزیابی شدهاند، مرور میکنیم. برخی از آنها اثرات ضد توموری قوی نشان داده اند و ممکن است در آینده به درمان های قابل دوام تبدیل شوند.
چالش های منحصر به فرد برای توسعه درمان های پزشکی برای نوروفیبروماتوز
نوروفیبروماتوزها بیماری های سیستمیک و مادام العمر با تظاهرات متنوع هستند. ایمنی دارو و اثربخشی بالا باید برای این بیماران به دقت در نظر گرفته شود. به دلیل مکان های آناتومیکی آنها، بیوپسی معمولی تومورهای مرتبط با نوروفیبروماتوز ممکن است امکان پذیر نباشد.
تعیین نقاط پایانی مناسب و شناسایی بیومارکرهای غیرتهاجمی برای نظارت بر فارماکودینامیک دارو و پیشبینی پاسخ بیمار از اهمیت بالایی برخوردار است.
تومورهای مرتبط با نوروفیبروماتوز به دلیل ماهیت خوش خیم خود، الگوهای رشد متغیری را نشان می دهند.
نوروفیبروماتوز پلکسی فرمهای مرتبط با نوروفیبروماتوز نوع یک در دوران کودکی به سرعت گسترش می یابند اما در بزرگسالان الگوی رشد ضعیف تری ایجاد می کنند.
بنابراین، کاهش حجم تومور ممکن است یک نقطه پایانی ایده آل نباشد، و سایر معیارها، مانند زمان پیشرفت، کاهش شنوایی و درد، باید برای اثربخشی دارو در نظر گرفته شوند.
جدول 1 ترکیبات طبیعی ارزیابی شده در مدل های مرتبط با نوروفیبروماتوز و مکانیسم عمل آنها، داده های بالینی و ارزیابی انسانی.
کورکومین = تورمریک = زردچوبه همراه با رژیم مدیترانه ای به میزان 30 تا 50 درصد از نورفیبروما کاسته می شود
کالبین= یک جز جدیدی از زردچوبه است calebin
Calebin A, a novel component of turmeric, suppresses NF-κB ...https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov ›
پروپولیس=عسل سلطنتی
سایر مواد دیگری هم هست که در جدول نوشته شده است و باید ترجمه شود
https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fonc.2021.698192/full
Neurofibromatosis: Molecular Pathogenesis and Natural Compounds as Potential Treatments