‌... حتى خون ما پيام رسان افكار ما به يكايك سلولهاى ارگانهاى بدن ما هستند.

🩸🩸🩸🩸🩸🩸

⭐
⭐سلام⭐
⭐⭐⭐

🗣️
مشاوره های سریع و روزانه با پرداخت هزینه است 💰
ظرف ۲۴ ساعت.

مبلغ به انتخاب خودتان است از حداقل ده هزار تومان الی‌ ...🗣️ این مبلغ برای کمک به مددجویان نیازمند انجمن استفاده می شود. ما ماهانه به 15 تا 20 مددجو برای تهیه دارو و یا هزینه های درمانی دیگر کمک می رسانیم
و اما می‌توانید از مشاوره های رایگان استفاده نمایید، سوالات تجمیع شده و هفته ای یک بار به انها در کانال🚩
پاسخ می‌دهم.

💗

☺️من در کانال زندگی با ان.اف با شما از
سبک زندگی سالم تر
و
آموزش #خود_مراقبتی صحبت می‌کنم و تازه های درمانی را منتشر می‌کنم🪩
💫⭐ پیام‌های مهم💯 را در بالای این کانال سنجاق📎کردم به آنها مراجعه کنید.

دکتر لیلا جویباری

سازمان غذا و داروی آمریکا داروی دیگری برای درمان توده #پلکسی_فرم در کودکان و بزرگسالان مورد تایید قرار داده است.

نام این دارو #میردامتینیب است.

#درمان_دارویی_جدید

#میردامتینیب چه تفاوتی با داروی #سلومتینیب دارد؟

آنها از نظر تجویز، اثربخشی یا ایمنی یکسان نیستند.
برخی از تفاوت های آنها عبارتند از: سهولت مصرف:

بیمارانی که سلومتینیب مصرف می کنند نباید دو ساعت قبل و یک ساعت بعد از مصرف دارو غذا بخورند.
در مقابل، فرمول #میردامتینیب مستقل از مصرف غذا است.

تاییدیه #میردامتینیب بسیار مهم است زیرا
هم برای #بزرگسالان و هم برای #کودکان مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک که دارای نوروفیبروم #پلکسی_فرم هستند که قابل جراحی نیستند و باعث مشکلات کیفیت زندگی یا درد قابل توجهی می شوند، مفید است.

#سلومتینیب اولین دارویی بود که برای درمان پلکسی فرم تایید شد
و
اکنون #میردامتینیب دومین داروی مورد تایید برای درمان توده های پلکسی فرم است

این هم لینک سازمان غذا و داروی آمریکا FDA که در باره داروی #میردامتینیب است

https://www.fda.gov/drugs/resources-information-approved-drugs/fda-approves-mirdametinib-adult-and-pediatric-patients-neurofibromatosis-type-1-who-have-symptomatic

اثربخشی دارو روی ۱۱۴ بیمار بالای دو سال و ۵۷ بزرگسال، ۵۶ بیمار کودک با توده پلکسی فرم علامت دار و غیرقابل جراحی که باعث عوارض قابل توجهی می شود، مورد ارزیابی قرار گرفت.

توده پلکسی فرم غیرقابل عمل به عنوان پلکسی‌فرمی تعریف می‌شود که نمی‌توان آن را به طور کامل با جراحی بدون خطر عوارض قابل‌توجه به دلیل محصور شدن یا نزدیکی به ساختارهای حیاتی، تهاجمی یا عروقی بالا برداشت.

ادامه #سوال_شما

می خواستم ببینم این دارو درایران هست و از کجا باید تهیه کنم

پاسخ: داروهای #سلومنتیب و #میردامتینیب در ایران نیستند

احتمالا باید از طریق شرکت های واسط تهیه شود

توجه: دارو برای توده های پلکسی‌فرمی است

در یک مطالعه داروی #میردامتینیب دو بار در روز برای سه هفته مصرف شد.
دارو
توده را چروکیده و کوچک می کند.
هدف برای توده هایی است که قابل جراحی نیستند

میردامتینیب ممکن است با مسدود کردن برخی از آنزیم های مورد نیاز برای رشد سلول، رشد سلول های تومور را متوقف کند.

Mirdametinib may stop the growth of tumor cells by blocking some of the enzymes needed for cell growth

هدف از مصرف این دارو، رفع لکه و توده های کوچک پوستی (نوروفیبروم جلدی) نیست

در مورد #ژن_درمانی پیام دادید.

بله،
همزمان با تلاش موسسات پژوهش برای درمان دارویی، موسساتی هم هستند که در پی کشف راه‌هایی برای ژن درمانی اند‌.

هنوز در مسیر هستند و نهایی نشده است.

#ژن‌_درمانی

https://nf.synapse.org/Explore/Initiatives/DetailsPage?initiative=Gene%20Therapy%20Initiative

ادامه #سوال_شما

می خواستم ببینم این دارو درایران هست و از کجا باید تهیه کنم

ادامه #سوال_شما

بچه ام تو مغزش توده داره ایا پلکسی فرم است؟

پاسخ

تقریباً تنها جایی که نوروفیبروم های پلکسی فرم رشد نمی کنند در مغز و نخاع است.

تومورهای داخل بدن ممکن است فقط با آزمایش های تصویربرداری مانند تصویر تشدید مغناطیسی (MRI)
قابل مشاهده باشند.

برداشتن نوروفیبروم های پلکسی فرم اغلب با جراحی دشوار است، زیرا آنها از بافت عصب و عروق خونی گسترده ای ساخته شده اند که با آن مخلوط شده است

بنابراین در تحقیقات به دنبال درمان دارویی برای آن بوده اند

#سلومتینیب اولین دارویی بود که برای درمان پلکسی فرم تایید شد

برای رسیدن به این دارو ۳۰ سال تحقیق شد.

در یک مطالعه
در ۷۰ درصد کسانی که دارو را استفاده کردند حداقل بیست درصد تومور کوچک تر شد.
رشد تومور را کم کرد
درد را کم کرد

#سلومتینیب اولین دارویی بود که برای درمان پلکسی فرم تایید شد

۴۲درصد کسانی که این دارو را مصرف کردند حداقل بیست درصد تومور کوچک تر شد
در
۵۳ درصد بیماران تومور رشد نکرد

بیماران گزارش کردند دردشان کمتر شد

#سوال_شما
قيمت داروی #میردامتینیب در آمریکا چقدره ؟

پاسخ
مطمئن نیستم

دقیقا هزینه آن چقدر است

ولی در این سایت چنین قیمتی برای آن نوشته شده است

https://www.medchemexpress.com/PD0325901.html

ادامه #سوال_شما

داروی دایمتینیب داخل ایران هم هست؟

#میردامتینیب

قاعدتا نباید در ایران باشد چون دارویی جدید است.

شرکت هایی که داروهای خاص وارد می کنند ، هلال احمر ، پزشکان انکولوژیست می توانند پاسخ بدهند

mirdametinib, binimetinib, and trametinib
داروهای بینیمتینیب و ترامتینیب برای درمان نوروفیبروم های پلکسی فرم مرتبط با ان.اف.یک در حال بررسی هستند.

مقاله ای را خواندم مربوط به این دارو از امارات متحده عربی است

از همین مقاله

تقریباً ۳۳ تا ۵۰ درصد موارد ان.اف‌.یک ناشی از جهش‌های پراکنده است
..
تشخیص بر اساس ویژگی های بالینی و آزمایش ژنتیکی ممکن است به ارائه مراقبت بهتر برای بیماران مبتلا به ان.اف.یک کمک کند
.
.
اگرچه بیش از ۳هزار جهش ژنتیکی در ژن ان.اف.یک گزارش شده است، ...

در بیشتر موارد، شدت بیماری معمولاً با یک جهش خاص پیش‌بینی نمی‌شود و تظاهرات بیماری ممکن است در خانواده‌های حامل همان جهش متفاوت باشد.

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11385870

مقاله۹۰ روز ، روزی یک بار

تکرار کنید

"من جسم نیستم"

"من ذهن نیستم"

در بیماری نوروفیبروماتوز چه چیزی نخوریم؟
همچنین مهم است که غذاهای فرآوری شده و نوشیدنی های شیرین را تا حد امکان محدود کنید.

خوردن یک رژیم غذایی متعادل در یک دوره زمانی می تواند به کاهش علائم مرتبط با نوروفیبروماتوز نوع 3 مانند خستگی و درد کمک کند.

What not to eat with neurofibromatosis

هفت نکته مراقبتی در نوروفیبرماتوز نوع سه (شوانوماتوز)

1. با نوروفیبروماتوز نوع 3 آشنا شوید
2. از درمان ها مطلع باشید
3. برای نوروفیبروماتوز نوع 3 پشتیبانی/ حمایت پیدا کنید
4. نظارت بر علائم و علامت گذاری پیشرفت
5. مراقب عوارض باشید
6. یک رژیم غذایی متعادل داشته باشید
7. عوامل خطر ژنتیکی احتمالی را درک کنید

#سوال-شما:

آیا بیمار مبتلا به نوروفیبروماتوز می تواند قهوه مصرف کند؟

#پاسخ:

اگرچه قهوه به‌طور مستقیم به این بیماری مرتبط نیست، اما مصرف آن باید با دقت و توجه به شرایط خاص بیماران صورت گیرد.

قهوه حاوی کافئین است که می‌تواند باعث افزایش تحریک سیستم عصبی شود. مصرف بیش از حد کافئین ممکن است علائمی مانند اضطراب، بی‌خوابی، تپش قلب یا تحریک‌پذیری را در برخی افراد تشدید کند که برای بیماران نوروفیبروماتوز ممکن است خوشایند نباشد.

بنابراین توصیه‌ها برای بیماران نوروفیبروماتوز در مورد مصرف قهوه شامل موارد زیر می‌شود:

1. محدود کردن میزان مصرف قهوه: بهتر است مصرف کافئین محدود و با توجه به حساسیت بدن بیمار باشد.
2. مشورت با پزشک: برای هر بیمار شرایط می‌تواند متفاوت باشد؛ بنابراین مشورت با پزشک برای ارزیابی وضعیت خاص فردی بسیار مهم است.
3. توجه به تأثیرات فردی: برخی از بیماران ممکن است به مصرف کافئین حساسیت بیشتری نشان دهند و برای آنها کاهش یا قطع مصرف قهوه مفید باشد.

به طور کلی، مصرف معتدل قهوه معمولاً مشکلی برای بیماران ایجاد نمی‌کند، اما همیشه بهتر است این مسئله را با پزشک متخصص خود در میان بگذارند.

❓❓چگونه در سامانه بیماری‌های نادر ثبت کنم؟
۱. حتما حتما حتما ابتدا مدارک شناسایی شامل شناسنامه، کارت ملی ، عکس سه در چهار ، و مدارک پزشکی شامل گواهی پزشک از پزشک متخصص مغز و اعصاب یا پوست، و هر گونه آزمایش یا عکسی که نشان‌ دهنده بیماری شما باشد را، اسکن و در گوشی یا کامپیوتر خود ذخیره کنید.

۲. وارد لینک زیر شوید
www.radoir.org/sabna/

۳.گزینه ثبت نام را انتخاب کنید.

۴.اطلاعات خود را کامل و دقیق وارد کنید.

۵.وارد مرحله بعد شوید.

۶. بارگذاری مدارک را انتخاب کرده و عکسهایی را که از مدارک خود تهیه کرده بودید انتخاب کنید، گزینه بارگذاری یا اپلود را بزنید و‌ صبر کنید تا عکسها کاملا بارگذاری شوند.

۷.تایید نهایی را بزنید.

می توانید وارد لینک زیر شده و فیلم نحوه ثبت نام را مشاهده فرمایید

جهت مشاهده فیلم نحوه ثبت نام روی این لینک بزنید

#سوال

آیا کسانی که دچار بیماری nf1 هستند میتوانند خون بدهند؟

#پاسخ

• افراد مبتلا به بیماری نوروفیبروماتوز نوع یک (NF1) معمولاً از نظر پزشکی محدودیت خاصی برای اهدای خون ندارند، زیرا این بیماری ژنتیکی و غیرواگیر است و از طریق خون منتقل نمی‌شود. با این حال، برخی عوامل مانند وضعیت عمومی سلامت فرد، داروهای مصرفی و مشکلات احتمالی دیگر مرتبط با NF1 ممکن است بر شرایط اهدای خون تأثیر بگذارند.
• برای مثال، اگر فرد مبتلا به NF1 داروی خاصی مصرف می‌کند که بر ایمنی یا سلامت خون تأثیر دارد، ممکن است پزشکان توصیه کنند که از اهدای خون خودداری کند. همچنین، علائم یا عوارضی مانند تومورهای عصبی یا اختلالات مربوط به خون در این افراد نیز می‌تواند مانع اهدای خون شود.
• به‌طور کلی، توصیه می‌شود که افراد مبتلا به NF1 قبل از اهدای خون با پزشک خود یا مرکز انتقال خون مشورت کنند تا اطمینان حاصل شود که شرایط لازم را دارند و اهدای خون برای سلامتی‌شان مشکلی ایجاد نمی‌کند.

گرمای تابستان می‌تواند برای افراد مبتلا به نوروفیبروماتوز مشکل‌ساز باشد، زیرا گرما ممکن است التهاب را افزایش داده و علائم درد را تشدید کند.

1. خنک نگه‌داشتن بدن

🟢 پوشیدن لباس‌های سبک و نخی : لباس‌های نخی و رنگ‌های روشن به خنک نگه داشتن بدن کمک می‌کند و از تعریق بیش از حد جلوگیری می‌کند.

🔴 استفاده از دستگاه‌های تهویه مطبوع : در محیط‌های گرم و مرطوب، استفاده از کولر یا پنکه می‌تواند به کاهش گرما و جلوگیری از تشدید درد کمک کند.

🔵 حمام خنک : گرفتن دوش آب خنک یا استفاده از حوله‌های مرطوب بر روی نواحی دردناک می‌تواند به تسکین درد و کاهش التهاب کمک کند.

2. هیدراته نگه داشتن بدن

🔴 نوشیدن آب کافی: در روزهای گرم باید مقدار زیادی آب مصرف کرد تا بدن هیدراته بماند. هیدراته ماندن می‌تواند به کاهش تنش‌های عصبی و درد کمک کند.

3. اجتناب از قرار گرفتن در معرض گرما

🟢 محدود کردن فعالیت‌های بیرون از خانه: سعی کنید فعالیت‌های بیرونی را در ساعات خنک‌تر روز (صبح زود یا اواخر عصر) انجام دهید و از بیرون رفتن در زمان اوج گرما خودداری کنید.

🔴 استفاده از کلاه و عینک آفتابی: در صورتی که مجبور به بیرون رفتن در هوای گرم هستید، از کلاه و عینک آفتابی استفاده کنید تا بدن کمتر تحت تأثیر گرما قرار گیرد.

4. استفاده از کرم‌ها و محصولات موضعی

🔵 کرم‌های ضد التهاب: استفاده از کرم‌های موضعی حاوی مواد تسکین‌دهنده مانند منتول یا کپسایسین می‌تواند درد را به طور موقت کاهش دهد.

5. مراقبت از تغذیه

🔴 مواد غذایی ضد التهاب: مصرف مواد غذایی حاوی آنتی‌اکسیدان‌ها و اسیدهای چرب امگا-3 (مانند ماهی، گردو و روغن زیتون) می‌تواند به کاهش التهاب و درد کمک کند.

🟢 پرهیز از کافئین و غذاهای سنگین: کافئین و غذاهای چرب می‌توانند استرس و دمای بدن را افزایش دهند، بهتر است از مصرف آن‌ها در هوای گرم خودداری کنید.

6. تنظیم خواب

🟠 گرمای شب می‌تواند خواب را مختل کند که به نوبه خود درد را تشدید می‌کند. استفاده از ملافه‌های نخی و خنک، تنظیم دمای اتاق با استفاده از کولر یا پنکه و دوش آب خنک قبل از خواب می‌تواند به بهبود کیفیت خواب کمک کند.

مقاله 2024

ایمنی و اثربخشی سلومتینیب در کودکان و بزرگسالان مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع 1 و نوروفیبروم پلکسی فرم

کیم، هایری؛ یون، هی مانگ؛ کیم، یون کی؛ را، یانگ شین؛ کیم، هیو وون؛ و همکاران
نوروآنکولوژی

ما در ایران کار پژوهشی با عنوان تجارب بیماران از بار بیماری (فشار تحمیل شده از سوی ببیماری) نوروفیبروماتوز: یک مطالعه کیفی کار کردیم و منشتر شد نویسندگان در کار تحقیقی خود در باره اثرسلومتنیب به کار ما در ایران ارجاع دادند.

مقاله حاصل از کار رساله دکترای سمیرا فوجی به راهنمایی اساتید دکتر لیلا جویباری، دکتر عیسی محمدی، اکرم ثناگو بوده است.

سلومتینیب

30 بیمار کودک و 95 بیمار بزرگسال که توده پلکسی فرم غیرقابل جراحی، علامت‌دار، یا بالقوه بیمارگونه و قابل اندازه‌گیری بیش از سه سانتیمتر داشتند

سلومتینیب در دوزهای 20 یا 25 میلی گرم بر متر مربع یا 50 میلی گرم در هر 12 ساعت به مدت 2 سال تجویز شد. پارامترهای فارماکوکینتیک، حجم توده پلکسی فرم، رشد، وضعیت عصبی-شناختی، خال‌های caf-au-lait، و کیفیت زندگی بررسی شدند.

سلومتینیب، یک داروی خاص، در کودکان و بزرگسالان مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک موثر در کاهش اندازه توده‌های غیرعادی در بدن (نوروفیبروم پلکسی فرم) است. این دارو همچنین در بهبود عملکردهای عصبی و شناختی، کاهش میزان خال‌های زبر رنگ قهوه‌ای در پوست، و بهبود کیفیت زندگی بیماران موثر است. عوارض جانبی این دارو معمولاً کم اهمیت بوده و قابل مدیریت است. این پیشرفت مهمی برای درمان بیماران است.

نتیجه‌گیری:
سلومتینیب در اکثر بیماران NF1 از کودکان و بزرگسالان باعث کاهش حجم پلکسی فرم می‌شود و در سایر نشانگان غیر بدخیم نیز موثر است.

88 بیمار از 89 بیمار کاهش حجم در توده پلکسی فرم را نشان دادند
نمرات عملکردهای عصبی شناختی (درک کلامی، استدلال ادراکی، سرعت پردازش، و ضریب هوشی در مقیاس کامل) به طور قابل توجهی در بیماران اطفال و بزرگسالان بهبود یافته است

بیماران قبل از بلوغ افزایش در نمره قد و سرعت رشد را نشان دادند
شدت لکه های شیرقهوه ای به طور قابل توجهی کاهش یافت

بهبود کیفیت زندگی و نمرات درد در کودکان و بزرگسالان مشاهده شد.
همه عوارض جانبی در حد درجه 1 یا 2 بودند و بدون قطع دارو با موفقیت مدیریت شدند.

Selumetinib
حجم توده پلکسی فرم را در اکثر بیماران نوروفیبروماتوز نوع یک کودکان و بزرگسالان کاهش می دهد در حالی که در تظاهرات متنوع غیر بدخیم نیز کارایی را نشان می دهد.

Web of Science

Greetings! Your work has been cited.

1 publications have cited your work since Aug 1st 2024.

Safety and efficacy of selumetinib in pediatric and adult patients with neurofibromatosis type 1 and plexiform neurofibroma

Kim, Hyery; Yoon, Hee Mang; Kim, Eun Key; Ra, Young Shin; Kim, Hyo-Won; et al.

Neuro-oncology

Background The MEK inhibitor, selumetinib, reduces plexiform neurofibroma (PN) in pediatric patients with neurofibromatosis type 1 (NF1). Its safety and efficacy in adults with PN and effectiveness in other NF1 manifestations (eg, neuroc...

Cited publication:

The Patients' Experiences of Burden of Neurofibromatosis: A Qualitative Study

Showing 1 of 1 citing publications

بانک پاسارگاد ، انجمن حمایت از بیماران نوروفیبروماتوزیس

شماره کارت

5022297000095567

دهم هر ماه ده هزار تومان برای کمک به بیماران با بیماری صعب‌العلاج واریز نمایید

امروز دهم مرداد

💡خواب کافی برای افرادی که مبتلا به نوروفیبروماتوز هستند، اهمیت ویژه‌ای دارد. در حالی که خواب کافی به طور مستقیم نمی‌تواند این بیماری ژنتیکی را درمان کند، اما می‌تواند به بهبود کلی سلامت و کاهش علائم مرتبط با آن کمک کند.⏰

✅️ تأثیرات خواب کافی بر نوروفیبروماتوز شامل موارد زیر است:

✔️ ۱. تقویت سیستم ایمنی : خواب کافی می‌تواند به تقویت سیستم ایمنی بدن کمک کند، که این امر می‌تواند در کاهش عفونت‌ها و التهابات مرتبط با تومورها مؤثر باشد.

✔️ ۲. مدیریت درد : خواب کافی می‌تواند حساسیت به درد را کاهش داده و به مدیریت بهتر درد ناشی از تومورها و عوارض نوروفیبروماتوز کمک کند.

✔️ ۳.‌ کاهش استرس و اضطراب : خواب کافی به بهبود وضعیت روحی و کاهش استرس و اضطراب کمک می‌کند، که این امر می‌تواند تأثیر مثبتی بر کیفیت زندگی افراد مبتلا به نوروفیبروماتوز داشته باشد.

✔️ ۴. بهبود عملکرد شناختی : خواب کافی به بهبود تمرکز، حافظه و سایر عملکردهای شناختی کمک می‌کند، که این موارد می‌توانند تحت تأثیر مشکلات عصبی و روانی مرتبط با نوروفیبروماتوز قرار بگیرند.

✔️ ۵. بهبود خلق و خو : خواب کافی می‌تواند به بهبود خلق و خو و کاهش افسردگی و اضطراب کمک کند، که این مشکلات ممکن است در افراد مبتلا به بیماری‌های مزمن شایع‌تر باشند.

✅️ در نتیجه، افرادی که مبتلا به نوروفیبروماتوز هستند، باید به اهمیت خواب کافی توجه کنند و در صورت بروز مشکلات خواب با پزشک خود مشورت کنند تا راهکارهای مناسبی برای بهبود کیفیت خواب و مدیریت بهتر علائم بیماری پیدا کنند. ✅

یوگا می‌تواند تاثیرات مثبتی بر افراد مبتلا به نوروفیبروماتوز (NF) داشته باشد، از جمله:

1. کاهش استرس و اضطراب: تمرینات تنفسی و مدیتیشن یوگا می‌تواند استرس و اضطراب را کاهش دهد.

2. بهبود انعطاف‌پذیری و تعادل: یوگا به بهبود تعادل و انعطاف‌پذیری کمک می‌کند.

3. تقویت عضلات: تمرینات یوگا به تقویت عضلات کمک می‌کند.

4. کاهش درد: حرکات کششی و تنفسی یوگا می‌تواند دردهای مزمن را کاهش دهد.

5. بهبود خواب: تمرینات آرامش‌بخش یوگا می‌تواند کیفیت خواب را بهبود بخشد.

6. افزایش آگاهی از بدن: یوگا به آگاهی بیشتر از وضعیت بدن و نیازهای آن کمک می‌کند.

پیش از شروع یوگا، مشورت با پزشک ضروری است.

رژیم مدیترانه‌ای یک نوع رژیم غذایی است که شامل مصرف بالای میوه‌ها و سبزیجات، زیتون و روغن زیتون، ماهی، مغزهای مفید، و محدودیت در مصرف گوشت قرمز و فست فودها می‌باشد.

این رژیم غذایی به دلایل سلامتی می‌تواند در کنترل وزن، کاهش التهابات، و افزایش سطح انرژی به همراه داشته باشد که می‌تواند برای افرادی که با نوروفیبروماتوز زندگی می‌کنند، مفید باشد.

سلام
من آرزو کردیان هستم

عضو هیات مدیره انجمن حمایتی نوروفیبروماتوزیس ایران
و ادمین پیج رسمی انجمن در اینستاگرام

از تیرماه 1403 همکاری رسمی خود را با انجمن آغاز کرده ام و پیش از آن نیز با انجمن به صورت داوطلبانه و غیررسمی در ارتباط بودم
کارشناس پرستاری هستم و مدرس فیزیک و توانایی زیاد دیگری هم دارم و خدا را شاکرم که به من توفیق خدمت به خودش را از طریق این انجمن عطا فرمود.

What is the new drug for NF

داروی جدید برای NF چیست؟
اولین دارویی که برای NF تأیید شد - بنیاد تومور کودکان

از زمان اعلام 2020، Koselugo برای درمان بیماران نوروفیبرروماتوز در 32 کشور تایید شده است. گروه شرکت‌های استرازنکا AstraZeneca شرکت Alexion را که یک شرکت بیودارویی جهانی متمرکز بر بیماری‌های نادر است، خریداری کرد.

Since the 2020 announcement, Koselugo has been approved for the treatment of NF patients in 32 countries. The AstraZeneca group of companies acquired Alexion, a global biopharmaceutical company focused on rare diseases

ماه می میلادی که می‌رسد حال دیگری دارم. احساس می‌کنم کار ناتمامی دارم که روی دوشم سنگینی می‌کند. ماه می میلادی که می‌رسد صدا و چهره دوستانم پیش چشم و گوشم رژه میرود و طنین می‌اندازد که می‌گویند:

"مرا ببینید..."، "صدای مرا بشنوید ... " ، "من یک بیمار نادرم..."

لطفا در این همصدایی همراه ما باشید...

پیام از شما:

سلام خانم دکتر وقتتون‌بخیر. ی چیزی میخواستم بگم اگر لطف کنید بذارید توی کانال

ی تجربه هست

سال های اولی که متوجه شدم نورو دارم خیلی سختم بود روحیم خیلی خراب بود. اگر مطلبی میخوندم حس میکردم داره برا خودم اتفاق میفته. در حدی شد حس کردم نمیتونم سرم خم کنم. کمرم درد میکن و گردنم درد میکن هر روز حس میکردم سرم درد میکن و یه موجود ضعیف و نیاز به توجه بودم

وقتی تونستم با بیماریم کنار بیام یه آدم دیگه شدم

الان انگار یه آدم جدیدم

یه آدم که خیلیا تو خانوادش بهش تکیه میکنن. مشکلاتشون رازشون رو میگن

خیلی از دانش آموزا با من مثل عضو خانواده رفتار میکنن. مثل خواهر

الان کسی شدم که خیلیا توقع کمک دارن ازم در حالی که در گذشته همش منتطر بودم کسی کمکم کن

میدونید من فکر کردم مریضم پس دنیا به اخر رسیده خیلی اوقات از خیلی چیزا ترسیدم. ولی الان با حضورم تو جامعه کنار اومدن با بیماری. فهمیدم دنیا به آخر نرسیده و من هستم . و باید تلاش کنم. ما بگیم نقص. بگیم عیب. بگیم قسمت یا مریضی هر چی میخوایم اسمش بذاریم بذاریم ولی تا حدی بعش بها بدیم که دچار تزلزل نشیم. آیندمون خراب نکن

منی که ۵ سال پیش گوشه گیر بودم و پی کاری نبودم. الان تو سخت ترین روزهای محیط کار فقط من میتونم بچرخونمش شاید روزی ۱۰۰ مراجعه که در لحظه هستن همه میگن فلانی باشه کار درست انجام میشه

Neurofibromatosis Network

از وب سایت الهام بخشیدن https://www.inspire.com

زردچوبه

لیندزی میشل: سلام، کسی مارکی دارد که دوستش دارد و می داند چقدر به کودک 3 ساله بدهد؟

پاسخ به LindseyMichelle (نویسنده پست)

من از ترکیب زردچوبه/کورکومین با نام تجاری Spring Valley استفاده می کنم که حاوی فرمول CurcuWIN است.

من دو کپسول (550 میلی گرم) هر روز مصرف می کنم. CurcuWIn یک فرمول لیپوزومی است که در دسترس زیستی است.

من نمی خواهم با حدس زدن دوز مناسب برای یک کودک سه ساله را به خطر بیندازم.

من با یک پزشک یکپارچه/عملکردی در مورد مسائل مربوط به سلامت مکمل مشورت می کنم. به شما پیشنهاد می شود از یک متخصص پزشکی که در مورد استفاده از مکمل ها برای کودکان آگاه است، اطلاعات مربوط به دوز را دریافت کنید.

با این حال، من هنوز دوز مناسب برای کودکان را کشف نکرده ام.

مقاله 2022

نانوذرات نقره به طور انتخابی تومورهای غلاف عصبی محیطی بدخیم مرتبط با نوروفیبروماتوز نوع یک را به روشی وابسته به نوروفیبرومین درمان می کنند.

در اینجا، ما دریافتیم که نانوپزشکی در درمان تومورهای بدخیم ان.اف نوع یک امیدوار کننده است. ما سمیت سلولی نانوذرات نقره را در تومورهای مرتبط با ان.اف.یک ارزیابی کردیم.

داده‌های ما نشان می‌دهد که نانوذرات نقره سیتوتوکسیک هستند. علاوه بر این، ما دریافتیم که حساسیت به نانوذرات نقره با سطح بیان نوروفیبرومین عملکردی مرتبط است.

کلمات کلیدی: نانوپزشکی، انکولوژی، نانوذرات نقره، تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی، نوروفیبروماتوز نوع یک

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9321475/

Silver Nanoparticles Selectively Treat Neurofibromatosis Type 1-Associated Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors in a Neurofibromin-Dependent Manner

#سوال_شما

مدتی هست دستام احساس #گزگز و بی حسی میکنه. وقتایی که از خواب بیدارمیشم خیلی زیاده و کلا در طی روز هم هست. چه راهکاری برای‌ رفع این موضوع پیشنهاد میدین؟

Numbness and tingling of the fingers or toes; Weakness in the fingers and toes; Chronic pain; ... #نوروپاتی (آسیب رشته های عصبی محیطی) چه باید کرد

گاهی اوقات علائم مربوطه را می توان با داروهای ضد درد، از جمله داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی NSAIDs، مانند ایبوپروفن، ضد تشنج ها مانند نورونتین/گاباپنتین، و مواد مخدر مانند مورفین و اکسی کدون کنترل کرد. . . .

پی نوشت ۱: داروهای ذکر شده در بالا را با مشورت پزشک مصرف شود

پی نوشت ۲: مصرف نوروبیون- ویتامین خانواده ب به ترمیم پایانه های عصبی، کمک می کند.

سه ویتامین B1، B6 و B12 به طور هم افزایی عمل می کنند، به درمان آسیب عصبی و بازسازی اعصاب شما همراه با رژیم غذایی مناسب و ورزش کمک می کنند.

قرص Neurobion Forte

آیا می دانستید؟

آیا اخیراً در دست ها یا پاهای خود احساس ناراحتی کرده اید؟ مانند گزگز، بی حسی یا احساس سوزش؟ آیا آنها شما را از زندگی روزمره خود مانند گذشته باز می دارند؟

قطعه گم شده پازل؟

این علائم می تواند نشانه هایی از آسیب عصبی باشد که نوروپاتی محیطی نامیده می شود. ممکن است ناشی از کمبود ویتامین B باشد. اگر درمان نشود، ممکن است بدتر شود.

کنترل سلامت اعصاب خود را در دست بگیرید

ویتامین‌های B1+B6+B12 (نوروبیون) حاوی ویتامین‌های تغذیه‌کننده اعصاب B است که از نظر بالینی ثابت شده است که به درمان علائم آسیب عصبی کمک می‌کند. سه ویتامین B1، B6 و B12 نوروتروپیک آن به طور هم افزایی عمل می کنند، به درمان آسیب عصبی و بازسازی اعصاب شما همراه با رژیم غذایی مناسب و ورزش کمک می کنند.

Neurobion

NEUROBION: Vitamin B1, B6 and B12 Combination and Nerve Health

NEUROBION healthy nerves for a fuller life. Discover our range of products and read our tips and advice to enjoy a healthier nervous system.

گزگز شدن و بی حسی دست یا پا می تواند نشانه نورپاتی اعصاب محیطی باشد

چقدر این مشکل نوروپاتی اعصاب در بیماران با ان.اف شایع است؟ . . .

مقدار فراواني آن در بيماران كم است طبق آمار تا چهار درصد از بیماران دچار درگيري رشته هاي اعصاب محيطي مثل دست و پا مي شوند و تا دو درصد هم تحت فشار قرار گرفتن ريشه هاي اعصاب نخاعي

OUP Academic

Neurofibromatosis 1-associated neuropathies: a reappraisal

Abstract. Neurofibromatosis 1 (NF1) is a common disease which is a source of various multisystemic manifestations related either to the accumulation of neurofib

مشاوره رایگان از انجمن حمایتی نوروفیبروماتوز ایران دریافت کنید.

#سوال_شما

#ام_ار_ای سینه و شکم لگن برام نوشتن برای هزینه داروهاش که باید با تزریق باشه

از بچه های گروه کسی رفته کلینیک #پارسیان انجام بده و هزینه داروهاش چند شده چون چند سال پیش انجام دادم ام آرای سینه رو‌ خودشون دارو رو‌ ندارن رفتم از دارو خانه گرفتم

چون از شهرستان میخوام برم برای هزینه اش مشکل دارم میخوام بدونم چقد هزینه لازم داره

پاسخ از علیرضا :
سلام در خصوص ام ار ای برای ام ار ای تجربه شخصی من بیمارستان رسول اکرم ص هست که تعرفه دولتی داره و خیلی خوب و منصف هست و باید حضوری تشریف ببرید که نوبت بدن تلفنی جواب نمیدن چون سرشون خیلی شلوغ هست

بیمارستان رسول اکرم ص در تهرا با تعرفه دولتی با بیمه هست ..

توجه کنید که باید پزشک رو سیستم ثبت بکنه اگر ثبت بکنه حدود ۲۰۰ هزار میشه با تعرفه و بیمه دولتی و شاید کمتر که البته بستکی به نوع ام ار ای داره


تو خود بیمارستان رسول اکرم ص وقتی بخواد نوبت زمان آزمایش ام ار ای بده تو سیستم ثبت می‌کنه و می‌ره دارو رو با تعرفه دولتی حدود ۸۰ هزار تومان میگیره و لباس و.. میشه ۱۰۰

باید برای ام ار ای پزشک شما تو سیستم ثبت بکنه تا مشمول تعرفه دولتی بشید


برای ام ار ای تجربه شخصی من بیمارستان رسول اکرم ص هست که تعرفه دولتی داره و باید حضوری تشریف ببرید که نوبت بدن تلفنی جواب نمیدن چون سرشون خیلی شلوغ هست

من دارم رو از این دارو خونه گرفتم خیلی منصف بود دارو رو با تامین اجتماعی مشاغل آزاد داد ۸۰ تومان


داروخانه شبانه روزی ستارخان
021 4421 8610

https://g.co/kgs/a8toQ8

این بیمارستان یک بیمارستان دولتیه و با تمام دفترچه‌ها قرارداد داره جای نگرانی نیست

در ضمن زمانی که می‌خواید برید جواب ام آر آی تونو بگیرید حتماً یک سی دی خام با خودتون ببرید تا عکس‌های ام آر آی شما رو روی سی‌دی رایت بکنه که در صورتی که دکترتون نیاز داشت دوباره به بیمارستان رسول اکرم برای دریافت تصاویر مراجعه نکنید

یه توصیه کلی به همه عزیزانم

من اگه بیمارستان رسول اکرمو میگم چون ما خونمون تهرانه و دم دست بود و واقعاً بیمارستان مجهز خوبیه شما هم باید تو شهر خودتون بگردید بیمارستان‌های دولتی رو پیدا کنید

ببینید من توصیه‌ام به ایشون اینه که در مرحله اول توی شهر خودشون یه بیمارستان دولتی پیدا کنند و برن بپرسن که آیا ام آر آی انجام میدن یا نه و چقدر هزینه‌اش .. نه ایشون بلکه هر کسی هر فردی که داره پیام من رو می‌خونه


معمولا توی بیمارستان‌ها باید پزشک اون بیمارستان بنویسه که این شخص ام آر آی انجام بده اگر اینجوری باشه توصیه من به ایشون اینه که اول تو شهر خودشون به بیمارستان‌های دولتی مراجعه کنند ( فقط بیمارستان‌های دولتی) تا بتونن تو شهر خودشون انجام بدن و نیازی هم نیست بیان تهران ، معمولاً بیمارستان‌های دولتی همشون از ارز دولتی و یارانه پنهان درمانی که دولت اختصاص میده برای درمان می‌تونن استفاده


✏️نکته مهم
وقتی ایشون یه بیمارستانو پیدا کرد از اون بیمارستان بپرسه که آیا ام آر آی من را شما انجام می‌دید یا نه اگر گفتند بله انجام میدیم که خدا را شکر دیگه نیازی هم نیست راهی تهران بشن و اما اگر گفتن نه باید پزشک خودمون دستور بده ایشون می‌تونه یک نوبت تو خود همون بیمارستان بگیره مدارکش رو ببره و از پزشک بیمارستان بخواد که دستور ام آر آی رو برای ایشون ثبت بکنه و تو خود همون بیمارستان ام‌آرایش را انجام بده

و یا بره اورژانس از پزشک اورژانس بخواد که براش ثبت بکنه



نیازی هم نیست که ایشون راهی تهران بشه توی همون شهر خودشون طبق توصیه‌ای که کردم اگر انجام بدن راحت می‌تونن کارشونو انجام بدن با تعرفه و یارانه پنهان درمان حمایتی

در خصوص اینکه بیمارستان رسول اکرم کی نوبت میده تا جایی که اطلاع دارم یک هفته تا دو هفته نوبت میده چون معمولاً همه به اون بیمارستان مراجعه می‌کنند


بستگی به شانس شما داره شما باید حضوری برید بیمارستان رسول اکرم صلی الله نسخه‌تون رو نشون بدید و اون می‌زنه روی سیستم اگر روی سیستم ثبت شده باشه معمولاً میگه که تعرفه دولتی شاملتون میشه اگر رو سیستم ثبت نشده باشه تعرفه آزاد حساب میشه که حدود ۵۰۰ الی ۶۰۰ هزار آزاد میشه این مبلغ فقط شامل آزمایش می‌شه و شامل دارو و لباس شما نمی‌شه

توی بیمارستان رسول اکرم نه نیازی نیست دکتر خودشون ثبت بکنه که شما ام آر آی انجام بدید فقط دکتر شما باید روی سیستم ثبت کرده باشه لازم به ذکره که معمولاً اعتبار ثبت سیستمی یک ماهه و بعد یک ماه به طور خودکار از سیستم حذف میشه


من در داخل بیمارستان دکتر شهید لبافی نژاد ، دکتر بیمارستان برای من ام آر آی چشم نوشت و ازش خواستم که رو سیستم ثبت بکنه و اونم ثبت کرد و فرداش که من رفتم بیمارستان رسول اکرم صلی الله بهم گفت مشمول تعرفه دولتی شده و برای هفته بعد وقت داد

من ام آر آی مغز انجام داده‌ام شد ۸۵ هزار تومان و ام آر آی چشم انجام دادم شد ۱۱۵ هزار تومان تعرفه آزادش حدود ۵۰۰ هزار تومان بود

اون داروی ام آر آی رو تو خود رسول اکرم ثبت می‌کنه یه کد میده میگه برو از داروخونه بگیر که معمولاً آزادش حدود ۶۰۰ هزار تومنه که با یارانه و ارز دولتی و یارانه پنهان درمان حدودا می‌شه حدود ۷۰ تا ۱۰۰ تومن شما می‌دید

و اون لباس و آنژیوکت و پنبه سرنگ و... اینا دیگه آزاد حساب میشه اونم حدود ۱۰۰ هزار تومان میشه

انشالله که توی شهرتون بتونید انجام بدید اما اگر احیاناً خواستین بیاین تهران

شما تشریف میارید میدان آزادی توی میدون آزادی سوار اتوبوس‌های هفتم تیر می‌شید و به راننده بگید که می‌خواید بیمارستان رسول اکرم (ص) تشریف ببرید خود راننده برسه صداتون می‌کنه و شما پیاده می‌شید و ازش بپرسید کجاست یه خیابون دست چپ رو بهتون نشون میده میگه اون خیابونو برید بالا یه بیمارستان بزرگ کاملاً مجهز پیاده روی زیادی هم نداره

اینو گفتم که یه موقع مثلاً نیاید یهو اسنپ بگیرید ماشین شخصی بگیرید هزینه‌تون زیاد شه از میدان آزادی تا بیمارستان رسول اکرم نیازی نیست اسنپ بگیرید راهی نیست سوار اتوبوس‌های میدان هفتم تیر میشید از راننده بپرسید خودش شما رو پیاده می‌کنه

خانم دکتر عزیز من فکر کنم بنده خدا رو کامل راهنماییش کردم حالا اگه بازم سوالی بود برا من بفرستید جواب میدم

پایدار باشی خانم دکتر عزیز

حتما روز اداری تشریف ببرید برای گرفتن نوبت در بیمارستان و حتما مطمن بشید پزشک تو سیستم ثبت کرده باشه که مشمول تعرفه دولتی بشید

و حتما موقع دریافت جواب آزمایش ام آر آی یک سی دی خام هم ببرید که براتون رو سی دی رایت کنند عکس ها رو‌ تا مجدد راهی تهران نشید برای گرفتن عکس

اون بنده خدا بگین انشالله اگر اومدن تهران خواستن نوبتن بگیرن فقط حواسشون باشه که اگر نوبت رو برای روز جمعه بهشون دادن و یا روزی که تعطیل رسمی بود قبول نکنن و از بیمارستان بخوان که نوبت را برای روز غیر تعطیل بدن

چون معمولاً روز جمعه و یا تعطیلات رسمی همونطور که خودتون در جریان هستید خدمات دهی شهری توی تهران خیلی کند انجام می‌شه و یا شاید اصلاً خدمات دهی نباشه

منظورم بیمارستان نیستا بیمارستان تا آخر شبم فعاله تمام ساعت فعاله منظورم برای رفت و آمدشونه

یعنی امکان داره اتوبوس گیرشون نیاد و مجبور شن هی تاکسی شخصی بگیرن ماشین شخصی سوار شن کلی هزینه تاکسی بدن و...

توکل بر خدا انشالله مشکلشون رفع بشه

سلام خانم دکتر جویباری عزیز شرمنده. حلال کنید معذرت چند بار مزاحم شدم ازتون ممنونم لطفت کردید که وقت گذاشتید از این اقای محترم هم تشکر کنید خدا اجرشون بده ... متاسفانه تو شهر خودمون سنندج رفتم میگن نداریم ... بیرونم رفتم هزینه اش خیلی بالاس دو تا ام ما رای گفتن حدودی نزدیک 7 میلیون

یادآوری میکنم از شما اقای محترم کمال تشکر رو دارم که وقت گذاشتید جواب دادید

#سوال_شما دخترم تومور #گوش داره الان دکتر شباهنگ محمدی میگه جراحی نمیشه خیلی توده بزرگ هست باید برم بیمارستان حضرت علی اصغر برای فوق تخصص غدد برای کوچک کردن توده ی گوشش الان نمیدونم کدوم دکتر غدد اطفال در بیمارستان حضرت علی اصغر برم کسی از اعضا هست مشکلش مثل دخترمن باشه شماره ش به من لطف کنید بدهید

پاسخ:

برای کوچک کردن توده به فوق تخصص غدد نیاز نیست. یا اینکه توضیحی که داده اید کافی نیست و باید شرح ماجرا دقیق تری ارائه دهید

آیا می توان از ایزوترتینوئین (راکوتان) در درمان نوروفیبروم های متعدد استفاده کرد؟

مقاله انگلیسی - یک گزارش مورد

نوروفیبروم شایع ترین تومور خوش خیم غلاف عصبی محیطی است. تنها روش درمانی شناخته شده برداشتن کامل جراحی است. در بیماران نوروفیبروماتوزیس با نوروفیبروم های متعدد پوستی، درمان تمام نوروفیبروم ها با برش جراحی امکان پذیر نیست. ما در مورد نوروفیبروماتوز نوع یک، هنگام استفاده از ایزوترتینوئین (راکوتان) برای درمان پوست بیش از حد چرب و آکنه پس از نوجوانی، متوجه شدیم که سبب کاهش نوروفیبروم‌ها شد. ما فکر می کنیم که ایزوترتینوئین (راکوتان) این اثر را از طریق مکانیسم اثر آپوپتوز (مرگ سلولی) خود انجام می دهد.

یک بیمار زن 43 ساله از چربی بیش از حد صورت، بزرگ شدن منافذ پوست و آکنه شکایت داشت. او قبلاً توسط ما به نوروفیبروماتوز نوع یک، تشخیص داده شده بود. او نوروفیبروم های متعدد، لکه های قهوه ای، کک و مک زیر بغل و هایپرپیگمانتاسیون منتشر در سراسر بدن داشت

پدر و برادر بزرگتر او نیز نوروفیبروماتوز نوع یک، داشتند. در معاینه، افزایش سبوم روی پوست، کومدون های باز داشت.

روزانه ایزوترتینوئین خوراکی به طور منظم به مدت یک ماه مصرف کرد.
در پیگیری یک ماه بعد، بیمار اظهار داشت که نوروفیبروم او کوچک شده است. به دلیل این بیان بیمار از نوروفیبروم ها عکس گرفته شد.

پس از ماه دوم درمان، بیمار ایزوترتینوئین خوراکی را قطع کرد، زیرا خشکی ناشی از دارو آزارش می‌داد و بهبود پوست برای او کافی بود.

در کنترل او، دو ماه پس از قطع دارو، تغییری در اندازه و تعداد نوروفیبروم‌ها مشاهده نشد، اما شکایت از پوست چرب برگشت.

Can isotretinoin be used in treating multiple neurofibromas

توسط KUŞ Mine Müjde · 2023 — تنها درمان درمانی شناخته شده برداشتن کامل جراحی است. در بیماران نوروفیبروماتوز با نوروفیبروم های متعدد پوستی، امکان درمان ...

https://www.neurology-asia.org/articles/neuroasia-2023-28(1)-221.pdf

by KUŞ Mine Müjde · 2023 — The only known curative treatment is total surgical excision. In neurofibromatosis patients with multiple cutaneous neurofibromas, it is not possible to treat ...

به فارسی در باره راکوتان

https://skinhair.ir/%D8%B1%D8%A7%DA%A9%D9%88%D8%AA%D8%A7%D9%86-%D9%86%DA%A9%D8%A7%D8%AA-%D9%85%D8%B5%D8%B1%D9%81-%D9%88-%D8%B9%D9%88%D8%A7%D8%B1%D8%B6-%D8%A2%D9%86/

🌸🍃 🍃 عزیزان سلام

بیمار ۲۵ ساله ( از کردستان ) مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک ، اسکولیوزیس شدید در حدی که تنفس را دچار اختلال کرده و ناچار به استفاده از کپسول اکسیژن است؛ اخیرا پس از جراحی توده بدخیم هفت جلسه پرتو درمانی برای ایشان تجویز شده است.

هزینه مورد نیاز ۱۷ میلیون تومان

این بار هم مانند دفعات قبل ما را در این راه همراهی کنید.

شماره حساب‌ انجمن 🔹🔸 〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️〰️ بانک پاسارگاد ، انجمن حمایت از بیماران نوروفیبروماتوزیس

شماره کارت 5022297000095567

🍃🌸🍃🌸🍃🌸🍃🌸🍃🌸🍃

دارما به معنی مراقبت و محافظت کردن است

از همنوعان خودتون یعنی هر موجود زنده ای باید مراقبت کنید

زمانی که به یک نفر کمک می کنید

خداوند نگاه نمی کند شما به یک نفر کمک کردید

چون اون یک نفر به همه ادم های جهان وصل است به اندازه تمام جهان هستی به شما می بخشد

Dear all

A 25-year-old patient (from Kurdistan) with type 1 neurofibromatosis and severe scoliosis that has caused breathing difficulties and requires the use of oxygen capsules, has recently been prescribed seven sessions of radiation therapy after undergoing surgery for a malignant mass. The cost required is 17 million Tomans. We kindly ask for your support in this matter, as you have done before. The account number for the Neurofibromatosis Patient Support Association is as follows:

Bank: Pasargad

Account name: Neurofibromatosis Patient Support Association

Card number: [5022297000095567]

یک رژیم غذایی سالم و متعادل می تواند به مدیریت علائم و بهبود سلامت کلی کمک
کند. در اینجا چند توصیه غذایی وجود دارد:

1. خوردن انواع میوه ها و سبزیجات: این غذاها سرشار از ویتامین ها، مواد معدنی و آنتی اکسیدان ها هستند که می توانند به تقویت سیستم ایمنی و کاهش التهاب کمک کنند.

2. غلات کامل را انتخاب کنید: غلات کامل مانند برنج قهوه ای، کینوآ و نان گندم کامل سرشار از فیبر هستند و می توانند به تنظیم سطح قند خون کمک کنند.

3. از منابع پروتئینی بدون چربی استفاده کنید: گوشت های بدون چربی مانند مرغ، بوقلمون، ماهی و پروتئین های گیاهی مانند لوبیا، عدس و توفو می توانند مواد مغذی ضروری را بدون اضافه کردن چربی یا کالری اضافی فراهم
کنند.

4. غذاهای فرآوری شده را محدود کنید: غذاهای فرآوری شده مانند فست فود، تنقلات بسته بندی شده و نوشیدنی های شیرین اغلب سرشار از کالری، چربی های ناسالم، سدیم و قندهای اضافه هستند که می توانند به افزایش وزن و التهاب کمک کنند.

5. هیدراته بمانید: نوشیدن مقدار زیادی آب در طول روز می تواند به دفع سموم از بدن و حفظ سلامت پوست کمک کند.

6. مکمل ها را در نظر بگیرید: برخی از بیماران نوروفیبروماتوز ممکن است از مصرف مکمل هایی مانند ویتامین D یا اسیدهای چرب امگا 3 برای حمایت از سلامت کلی خود سود ببرند.

مهم است که قبل از ایجاد هر گونه تغییر قابل توجهی در رژیم غذایی خود یا شروع هر گونه مکمل جدید، با یک ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی یا متخصص تغذیه صحبت کنید.

سوال شما

آیا بیماری نوروفیبروماتوز روی قدرت بیان و قدرت تکلم تأثیر میگذارد ؟ آیا باعث میشه رفته رفته قدرت بیان و قدرت تکلم نسبت به قبل کاهش پیدا کند؟

پاسخ از دکتر لیلا جویباری: با توجه به مقاله ای که در زیر خواندم بله می تواند در برخی از بیماران این اثر را داشته باشد

خلاصه مقاله علمی

نوروفیبروماتوز، یک اختلال عصبی-اسکلتی است که اغلب با درجات مختلفی از مشکلات شناختی و حرکتی همراه است که به طور بالقوه بر گفتار و زبان تأثیر می گذارد. در حالی که مطالعات قبلی نشان داده اند که نوروفیبروماتوز ممکن است با انواع انحرافات در گفتار بیماران مرتبط باشد، آنها ویژگی ها را با جزئیات آوایی بررسی نکرده اند.

مشاهدات بالینی ما مبنی بر اینکه بسیاری از بیماران دارای یک صدا و شیوه صحبت مجزا هستند، منجر به هدف اولیه این مطالعه شد که ارائه توصیفی جامع از گفتار در نوروفیبروماتوزبود. در مجموع 62 بیمار مبتلا به نوروفیبروماتوز (محدوده سنی 7-66 سال)، و یک گروه کنترل متشکل از 24 سخنران (محدوده سنی 7-62 سال) برای گفتار خود مورد ارزیابی قرار گرفتند.

جلسات آزمون ضبط شد و داده ها هم از طریق گوش و هم با اندازه گیری های صوتی مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت. داده ها به طور جداگانه توسط دو آواشناس آموزش دیده تجزیه و تحلیل شد و پس از مقایسه دو تجزیه و تحلیل مستقل، خلاصه ای تهیه شد.

مشکلات گفتاری مختلفی در میان بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوز مشاهده شد. تنوع فردی قابل توجه بود، اما انحرافات در کودکان شایع تر و شدیدتر از بیماران بزرگسال بود. علاوه بر این، مردان مبتلا به نوروفیبروماتوز انحرافات گفتاری بیشتری نسبت به زنان مبتلا به نوروفیبروماتوز داشتند.

یافته ها شامل انحراف در کیفیت صدا، مشکلات در تنظیم زیر و بمی، بینی انحرافی، بیان نادرست و ناروانی است. ما پیشنهاد می کنیم که مشکلات در گفتار، به ویژه در تنظیم زیر و بم، ممکن است پیامدهای اجتماعی منفی داشته باشد. نتایج ما نشان می‌دهد که کدام مؤلفه‌های گفتار در گفتار درمانی بیماران مبتلا به NF1 به توجه ویژه نیاز دارد.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20034087

Does neurofibromatosis affect the power of expression and the power of speech? Does it cause the power of expression and the power of speech to gradually decrease compared to before?

منبع scitechdaily.com

ترجمه : #حمیده_ناصحی

نوروفیبروماتوز نوع یک عارضه‌ای است که در آن تومورهایی در مسیر اعصاب محیطی بدن بیمار ایجاد می‌شوند. این تومورها اصولا خوش‌خیم هستند و‌در سطح بدن پخش نمی‌شوند و‌تهدید کننده حیات نیستند. با این حال در صورتیکه در مغز ، ساقه مغز و اعصاب ایجاد شوند ممکن است باعث بروز عوارضی جدی شوند.

محققین دانشگاه پزشکی واشنگتن در سنت‌لوئیز دریافتند که عصب‌هایی که تحت تاثیر جهش ژن نوروفیبروماتوز نوع یک قرار گرفته‌اند بیش از حد تحریک پذیر هستند. و‌ سرکوب این تحریک پذیری با داروی “لاموتریژین” (دارویی که توسط سازمان غذا و داروی امریکا برای درمان صرع تایید شده) می‌تواند در بدن موش آزمایشگاهی رشد تومور را متوقف کند.

دیوید اچ. گاتمن مدیر مرکز نوروفیبروماتوز در دانشگاه واشنگتن می‌گوید : “ ما نشان دادیم که می‌توانیم با متوقف کردن تحریک پذیری عصبی رشد تومورهای نوروفیبروماتوز نوع یک را متوقف کنیم. ما این کار را به چند شیوه مختلف انجام دادیم و اکنون شکی نیست که داروی صرع راهی موثر برای رشد تومور حداقل در موش‌هاست. این امر بر نقش حیاتی نورون‌ها در بیولوژی تومورها تاکید دارد

روابط عمومی سازمان بیمه سلامت ایران اعلام کرد: این سازمان با توجه به مشکلات درمانی بیماران نوروفیبروماتوز و هزینه‌های گران قیمت دارو و درمان این بیماری آمادگی دارد پوشش بیمه بیماران نوروفیبروماتوز را بدون ارزیابی وسع در دستور کار قرار دهد.

روابط عمومی سازمان بیمه سلامت ایران اعلام کرد: این سازمان با توجه به مشکلات درمانی بیماران نوروفیبروماتوز و هزینه‌های گران قیمت دارو و درمان این بیماری آمادگی دارد پوشش بیمه بیماران نوروفیبروماتوز را بدون ارزیابی وسع در دستور کار قرار دهد.

https://docs.google.com/forms/d/e/1FAIpQLSc72L3gJqUhHgqz5khe7ox2CgUnzCSBL2tHb4HdxlJpsEr_2w/viewform?usp=sf_link

ساخت مدل هوش مصنوعی تشخیص ضایعات پوستی نوروفیبروماتوز

 به دلیل هزینه بردار بودن و سختی در تشخیص نوروفیبرماتوز، ما در حال تلاش برای ساخت هوش مصنوعی هستیم تا بتواند ضایعات پوستی را تشخیص دهد، در صورت همکاری شما و نتیجه بخش بودن ساخت این مدل، نتایج حاصله به صورت رایگان برای خدمت رسانی به عزیزان در اختیار انجمن قرار خواهد گرفت، اینگونه با سرعت بسیار بالا و بدون هزینه تشخیص های اولیه گذاشته خواهد شد. 

💫⚘️💦🐬🦚😇 رضا جهانشاهی. پژوهشگر  +989308354893

عزیزان  همیشه  از من  سوال می کردید چرا  در ایران در باره  نورو پژوهش نمی شود
الان چند  پژوهشگر جوان و خوش فکر  در پی تهیه  هوش مصنوعی برای تشخیص  هستند 
  یاری کنید  و در گروه های واتس اپی یا تلگرامی که دارید بفرستید 

کیفیت عکس باید بالا باشد اگر  سوال دارید از اقای  جهانشاهی بپرسید 

https://docs.google.com/forms/d/e/1FAIpQLSd_D1D3iO-E3akRTHRZHaz5C7tJGX-zHPsLXItPJXilfkYhtg/viewform?usp=sf_link

پرسشنامه 

 کیفیت زندگی مخصوص بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوز
شرکت کنندگان عزیز در ادامه پرسشنامه کیفیت زندگی دارای 31 سوال آمده است. پر کردن این پرسشنامه 15 دقیقه از وقت شما را خواهد گرفت. 

لازم است 50 نفر دیگر به این پرسشنامه پاسخ دهند - هفتم فروردین 1401

 اردیبهشت 1401: با سپاس از همکاری عزیزان- جمع آوری داده به اتمام رسید

این ترجمه از مقاله علمی نیست. ترجمه ای از درمان های طبیعی در وب سایت هایی در باره نوروفیبروماتوز است البته مقالات زیادی هم در تایید بره موم و رویال ژل و اثر ضد توموری آنها به ویژه برای سرطان وجود دارد و تحقیقات زیادی در دنیا انجام شده است و می شود 

منبع https://www.earthclinic.com/cures/neurofibromatosis.html

درمان های طبیعی برای تومورهای سیستم عصبی
درمان تومورهای سیستم عصبی با افزایش قلیایی بدن و همچنین حذف سموم قابل دستیابی است. مکمل های طبیعی گزینه های درمانی موثری هستند و شامل ترکیباتی مانند بره موم زنبور عسل، آلوئه ورا و سایر مکمل ها هستند. تقویت سیستم ایمنی با خوردن یک رژیم غذایی متعادل و فعال ماندن یکی دیگر از اجزای مهم رژیم درمانی نوروفیبروماتوز است.

بره موم زنبور عسل
بره موم زنبور عسل یک ترکیب طبیعی است که توسط زنبورهای عسل ساخته شده و در درمان نوروفیبروماتوز موثر است. این ترکیب حاوی انواع مختلفی از ترکیبات ضد سرطان است که رشد تومورها را مسدود و معکوس می کند. این ترکیب همچنین سرشار از مواد مغذی است که سیستم ایمنی بدن را تقویت می کند.

آلوئه ورا
آلوئه ورا ترکیب طبیعی دیگری است که در گیاه آلوئه ورا یافت می شود. ژل موجود در برگ های آلوئه سرشار از مواد مغذی تقویت کننده سیستم ایمنی است. علاوه بر این، آلوئه به سلول های غیر طبیعی حمله می کند و آنها را از بدن دفع می کند و در عین حال سلول های سالم را دست نخورده باقی می گذارد.

عزیزان مطالبی که در زیر آورده شده است برگرفته از مقالات علمی نیست. بلکه ترجمه ای از سایت هایی است  که در باره درمان های طبیعی برای نوروفیبروماتوز نوشته اند. من صحت آن ها را رد یا تایید نمی کنم. شما هم اگر تجربه مثبتی دارید به اشتراک بگذارید 

چگونه با سرکه سیب لکه نوروفیبروماتوز را برطرف کنیم؟

درمان سرکه سیب برای نوروفیبروماتوز. بنابراین، برای از بین بردن لکه های پوستی ناشی از نوروفیبروماتوز، باید از یک درمان خارجی به شرح زیر استفاده کنید: مخلوطی از 40درصد آب، 40درصد سرکه سیب و 20درصد عسل تهیه کنید. 2 تا 3 بار در روز لکه های روی پوست خود را با این محلول پاک کنید.

درمان های طبیعی برای نوروفیبروماتوزیس 

آلوئه ورا
آلوئه ورا یک ترکیب طبیعی است که در گیاه آلوئه ورا یافت می شود. ژل برگ های آلوئه ورا سرشار از مواد مغذی تقویت کننده سیستم ایمنی است. آب آلوئه ورا را به طور منظم مصرف کنید.

اسانس
یاس، ارس، اسطوخودوس، نعناع فلفلی، گل رز، رزماری و آویشن اسانس‌هایی هستند که برای درمان دردهای عصبی مفید هستند. آن را به طور منظم اعمال کنید.

پنجه گربه (Uncaria tomentosa)
عصاره پنجه گربه دارای اثرات آنتی اکسیدانی قوی است. به طور سنتی پنجه گربه سیستم ایمنی را تقویت می کند و دارای خواص ضد توموری است.

سرکه سیب
این داروی طبیعی لکه های پوستی ناشی از نوروفیبروماتوز را از بین می برد.

کورکومین
زردچوبه دارای آنتی اکسیدان هایی (کورکومین) است که برای سیستم ایمنی بدن مهم است. کورکومین، ترکیب فعال موجود در زردچوبه، که سلول ها را در برابر عفونت مقاوم تر می کند.

روزانه یک لیوان شیر زردچوبه بنوشید. همچنین زردچوبه را در آشپزی خود بگنجانید.

چای سبز
مصرف منظم چای سبز یک درمان خانگی ساده برای تقویت ایمنی است. آنتی اکسیدان های موجود در چای سبز از بدن در برابر آسیب رادیکال های آزاد محافظت می کند که برای قوی نگه داشتن سیستم ایمنی ضروری است.

یک چای سبز کیسه ای را به مدت 5 دقیقه در یک فنجان آب داغ قرار دهید.

چای کیسه ای را بردارید، عسل را اضافه کنید و بنوشید.

روزانه 2 تا 3 فنجان چای سبز بنوشید.

سیر
سیر یک تقویت کننده طبیعی سیستم ایمنی است. سیر عملکرد سیستم ایمنی را تقویت می کند و دارای فعالیت های ضد باکتری، ضد قارچ و ضد ویروسی است. سیر دارای یک ماده فعال آلیسین است که به مبارزه با عفونت ها کمک می کند. دارای ویتامین های C و B6 است که به تقویت سیستم ایمنی کمک می کند.

روزانه ۲ تا ۳ حبه سیر خام را با معده خالی بخورید. همچنین سیر له شده را به غذاهای خود اضافه کنید.

زنجبیل
به گفته آیورودا، زنجبیل یک داروی خوب برای تقویت ایمنی است. زنجبیل به تجزیه سموم انباشته شده در بدن کمک می کند. زنجبیل همچنین گردش خون را بهبود می بخشد. گنجاندن زنجبیل در رژیم غذایی خود آسان است زیرا می توان آن را به صورت مایع، پودر، خشک و آبمیوه مصرف کرد.

سیلوسترول (Aglaia Foveolata) - {؟}
میوه‌ها و سبزیجات خام، ارگانیک، مغزها، دانه‌ها، غلات کامل و ماست کم‌چرب را در رژیم غذایی خود قرار دهید.
 
ورزش منظم انجام دهید.
از تکنیک طب سوزنی و آب درمانی و غیره استفاده کنید.
وزن سالم را حفظ کنید.
رژیم غذایی فاقد گلوتن. 

پروتئین سویا و در محصولات لبنی فقط ماست مصرف کنید.
بوسولیا {؟}
روغن کبد ماهی کاد{؟}
کوئرستین
جینکو بیلوبا {کُهَن‌دار یا گینکو }  

کپسول جینکوبیلوبا ویتارمونیل مناسب برای تقویت حافظه و تمرکز است. این محصول به درمان آلزایمر، اختلالات شناختی، سرگیجه و اختلالات عروق محیطی کمک می‌کند. این محصول حاوی عصاره برگ گیاه جینکوبیلوبا است.

mosbatesabz.com/product/vitarmonyl-ginkgo-biloba-30-capsules

درمان آیورودا توسط تیم  آیورودا
پزشک و تیم متخصص  آیورودا ما با استفاده از بهترین کیفیت گیاهان دارویی و از اصول آیورودا پیروی می کنند. بسته مراقبتی برای سندرم نوروفیبروماتوز ترکیبی از داروهای مختلف آیورودا است که توسط یک پزشک آیورودا، دکتر ویکرام چاوهان، مؤثر بوده است، او متخصص بسیار مشهور آیورودا در هند است. سازمان او Planet Ayurveda داروی او را در سراسر جهان توزیع کرد. این پک مراقبتی فاقد مواد شیمیایی قند و نمک و غیره می باشد. این پک کاملا گیاهی و طبیعی بوده و بدون هیچ گونه عوارض جانبی قابل استفاده می باشد.

به یک اتاق در تهران برای استقرار انجمن بیماران نوروفیبروماتوز نیاز هست این اتاق را در اختیار انجمن قرار دهید 

بسم الله الرحمن الرحیم 
هست کلید گنج در حکیم

 عزیزان 
این کلیپ را به اشتراک بگذارید 
 به نفع  بیماران نورفیبروماتوز ایران 

https://www.instagram.com/p/CZwVzOEDs8U

به یک اتاق در تهران برای استقرار انجمن بیماران نوروفیبروماتوز نیاز هست صدای بیماران نوروفیبروماتوز ایران شوید و برای یافتن این فضای فیزیکی به صورت رایگان  انجمن را یاری نمایید

انجمن در صورتی که در جایی به صورت فیزیکی مستقر شود می تواند خدمات بیشتری را فراهم نماید 

ارتباطات بیشتری را ایجاد نماید 

در آپارات کلیپ را ببینید و به اشتراک بگذارید

https://aparat.com/v/mOoz7

سندرم‌های نوروفیبروماتوز، از جمله NF1، NF2، و شوانوماتوز، سندرم‌های سرکوب‌کننده تومور هستند که با تومورهای متعدد سیستم عصبی، به‌ویژه نئوپلاسم‌های سلول شوان مشخص می‌شوند.

تومورهای مرتبط با نوروفیبروماتوز  عمدتاً با جراحی درمان می شوند و برخی از آنها توسط شیمی درمانی معمولی درمان شده اند، اما نسبت به آن مقاوم هستند.

پیشرفت‌های اخیر در ژنتیک مولکولی و ژنومیک در کنار توسعه مدل‌های حیوانی متعدد، درک بهتری از بیولوژی تومور نوروفیبروماتوز و شناسایی هدف و ارزیابی درمانی را تسهیل کرده است.

بسیاری از درمان های هدفمند در مدل های پیش بالینی و بیماران با موفقیت محدود ارزیابی شده اند. یکی از پیشرفت‌های مهم، تایید FDA از مهارکننده MEK سلومتینیب برای درمان نوروفیبروم پلکسی فرم مرتبط با نوروفیبروماتوز نوع یک است.

به دلیل خواص ضد نئوپلاستیک، آنتی اکسیدانی و ضد التهابی، ترکیبات طبیعی انتخاب شده می توانند به عنوان یک درمان اولیه یا به عنوان یک درمان کمکی قبل یا بعد از عمل جراحی و/یا پرتودرمانی برای بیماران مبتلا به سندرم های مستعد تومور مفید باشند. بیماران  آنها را به عنوان مکمل های غذایی و برای اهداف افزایش سلامتی مصرف می کنند.

در اینجا ما ترکیبات طبیعی را که در مدل‌های نوروفیبروماتوز ارزیابی شده‌اند، مرور می‌کنیم. برخی از آنها اثرات ضد توموری قوی نشان داده اند و ممکن است در آینده به درمان های قابل دوام تبدیل شوند.

چالش های منحصر به فرد برای توسعه درمان های پزشکی برای نوروفیبروماتوز
نوروفیبروماتوزها بیماری های سیستمیک و مادام العمر با تظاهرات متنوع هستند. ایمنی دارو و اثربخشی بالا باید برای این بیماران به دقت در نظر گرفته شود. به دلیل مکان های آناتومیکی آنها، بیوپسی معمولی تومورهای مرتبط با نوروفیبروماتوز ممکن است امکان پذیر نباشد.

تعیین نقاط پایانی مناسب و شناسایی بیومارکرهای غیرتهاجمی برای نظارت بر فارماکودینامیک دارو و پیش‌بینی پاسخ بیمار از اهمیت بالایی برخوردار است.

تومورهای مرتبط با نوروفیبروماتوز به دلیل ماهیت خوش خیم خود، الگوهای رشد متغیری را نشان می دهند.

نوروفیبروماتوز پلکسی فرمهای مرتبط با نوروفیبروماتوز نوع یک در دوران کودکی به سرعت گسترش می یابند اما در بزرگسالان الگوی رشد ضعیف تری ایجاد می کنند.

بنابراین، کاهش حجم تومور ممکن است یک نقطه پایانی ایده آل نباشد، و سایر معیارها، مانند زمان پیشرفت، کاهش شنوایی و درد، باید برای اثربخشی دارو در نظر گرفته شوند.

جدول 1 ترکیبات طبیعی ارزیابی شده در مدل های مرتبط با نوروفیبروماتوز و مکانیسم عمل آنها، داده های بالینی و ارزیابی انسانی.

کورکومین = تورمریک = زردچوبه   همراه با رژیم مدیترانه ای به میزان 30 تا 50 درصد از نورفیبروما کاسته می شود
کالبین=  یک جز جدیدی از زردچوبه است calebin

Calebin A, a novel component of turmeric, suppresses NF-κB ...https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov ›  
پروپولیس=عسل سلطنتی

 سایر مواد دیگری هم هست که در جدول نوشته شده است و باید ترجمه شود 

https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fonc.2021.698192/full

Neurofibromatosis: Molecular Pathogenesis and Natural Compounds as Potential Treatments

 #سوال_شما ❓ 

 آیا با  آزمایش ژنتیک  من میتونم  بفهمم چند درصد  ژن من  غالبه؟ ❓ نوروفیبروماتوز یه جفت کوروموزوم  ما  مشکل داره  درسته؟❓❓

پاسخ :
 خیر،  نمی شود
 

نه،  ژن ان اف یک، که روی کروموزوم هفده است، نقصان دارد 

 The NF1 gene, on chromosome segment 17q11.2, encodes a protein that has tumor suppressor function is an autosomal dominant genetic condition caused by a mutation in or a deletion of the NF1 gene

یک جهش در ژن  یا  حذفی در  ژن است

 
 #سوال_شما ❓ آیا  اختلال یک ژن است یا اختلال کروموزومی؟  
 Is Neurofibromatosis a gene or chromosomal disorder

پاسخ : اختلال ژنتیکی است
Neurofibromatosis (NF) is a genetic neurological disorder

منبع :

https://www.centerwatch.com/clinical-trials/listings/181646/photodynamic-therapy-for-benign-dermal-neurofibromas-phase-ii/?q=neurofibromatosis&place=&geo_lat=&geo_lng=&user_country=&query=neurofibromatosis&rnk=9

ترجمه : زهرا ناصحی( حمیده)

🔹️🔹️توده‌های نوروفیبروما متشکل از مقادیرزیادی بافت فیبری هستند و نمی‌توان پیشینی کرد که درسایز توده‌های بزرگی که خیلی وقت است تشکیل شده اند کاهش قابل توجهی ایجاد شود. نوروفیبرومهای پوستی ، که معمولاً تا بلوغ پدیدار نمی شوند ، در طول بزرگسالی همچنان به افزایش اندازه و تعداد خود ادامه می دهند. بار روانی اجتماعی حاصل از این تومورهای ناهنجار برای بیماران بسیار زیاد است.

به نظر میرسد بازه سنی (14 تا 30 سال)  دوره‌ایست که این توده‌ها بیشترین سرعت رشد و پیشرفت را دارند. محققین در این کارآزمایی داوطلبین را از همین گروه سنی انتخاب کردند، زیرا امیدوارند که بتوانند با این شیوه درمانی، از پیشرفت بیماری در دوران بلوغ جلوگیری کرده یا آن را کاهش دهند. 

در این شیوه درمانی، چندین نوروفیبروم با سایز مشابه هدف قرار می‌گیرند. روی بعضی از توده‌ها از داروی موضعی به نام لووان استفاده می‌کنند، و روی بعضی دیگر از توده‌ها فقط از پلاسیبو (دارونما).

تعریف دارونما را می توانید در پست قبل ملاحظه فرمایید. سپس طی 24 ساعت پس از درمان دارویی، نوروفیبروم ها با فوتوداینامیک (نور قرمز) ، پرتو دریافت می‌کنند.

داروی لووان همان ماده‌ای است که در تعریف فتوداینامیک گفتیم به عنوان حساس کننده نور استفاده می‌شود ، با نور قرمز فعال می‌شود تا برخی از سلول‌های تومور را از بین ببرد. این کار به مدت سه سال تقریباً هر 6 ماه یک بارانجام می‌شود و هر بار تومورها با عکاسی دیجیتال و سونوگرافی اندازه گیری می‌شوند تا مشخص شود آیا رشد توده‌هایی که روی آن‌ها از لووان استفاده شده، کندتر از مواردی است که فقط دارونما استفاده شد یا خیر.
 

منبع: 

https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01682811?cond=Photodynamic+Therapy+for+Benign+Dermal+Neurofibromas-+Phase+I&draw=2&rank=1

ترجمه: زهرا ناصحی (حمیده)

🔹️درمان فوتوداینامیک در درمان نورفیبروماهای خوشخیم پوستی (فاز دو) 🔹️ 

در آوریل سال ۲۰۱۶ محققین در یک کارآزمایی بالینی به درمان توده‌های پوستی نوروفیبروما با روش فوتوداینامیک اقدام نمودند. فاز اولیه این کارآزمایی در ماه ژوئن امسال به پایان رسید. و هم‌اکنون کارآزمایی وارد فاز دوم شده است‌.
نتایج مطالعه مرحله اول به وضوح نشان داد که فتوداینامیک دارای اثرات خاصی روی تومورهاست و می‌توان گفت این شیوه در درمان تومورهای پوستی منحصر به فرد است زیرا اثر تخریبی فوق العاده‌ای در سلول‌های تومور ایجاد می‌کند،در حالیکه پوست طبیعی را کاملاً حفظ می‌کند. این نتایج پایه و اساسی شد برای ورود به مرحله‌ی دوم کارآزمایی. نتایج فاز اولیه نشان داد که به جای اینکه پس از تشکیل تومورهای نوروفیبروما برای از بین آن تلاش کنند، می‌توانند راهی در پیش گیرند تا از رشد نوروفیبروماها جلوگیری شود. 

و اکنون در فاز دوم این کارآزمایی محققان درصدد هستند تا مدت‌زمان پیشرفت  نوروفیبرومهای خوشخیم پوستی و همچنین اندازه تومورها را برای کنترل و درمان آن‌ها اندازه گیری کنند. 
(این پست ادامه دارد)

https://www.instagram.com/p/CTBzNwesZ3y/?utm_medium=share_sheet

ترجمه زهرا ناصحی (حمیده)

در این کارآزمایی، محققان می‌خواهند در مورد اثرات (چه خوب و چه بد) سلومتینیب بر شرکت کنندگان مبتلا به تومورهای مرتبط با نوروفیبروماتوز نوع  بیشتر بدانند. از بیماران مبتلا به تومورهای مرتبط با نوروفیبروماتوز نوع دو که شنوایی آنها رو به کاهش است و یا دچار تومورهای مربوط به ان.اف دو هستند، خواسته شده تا در این مطالعه شرکت کنند.

اهداف این مطالعه به شرح زیر است: 

۱. تعیین اینکه که آیا سلومتینیب ازبروز تومورهای مرتبط با ان.اف نوع دو جلوگیری می‌کند یا خیر

۲. ارزیابی هر گونه تغییرات در شنوایی فرد پس از دریافت سلومتینیب به مدت 6 ماه .
۳. تعیین اینکه که آیا سلومتینیب (از نظر جسمی و روحی) و نحوه انجام فعالیت‌های روزانه بر روی شرکت کنندگان اثر مطلوبی دارد یا خیر.
۴. در صورت وجود تومور، بافت تومور را بررسی می‌کنند تا ببینند که آیا تومورهای مرتبط با ان‌اف نوع دو مورد هدف سلومتینیب قرار گرفته‌اند یا خیر.

🔹️این کارآزمایی، در دو فاز برای ارزیابی میزان پاسخ دارو بر روی شنوایی و روی تومورها در کودکان و نوجوانان مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع دو است که تحت درمان با سلومتینیب قرار می‌گیرند. دوز دارو بر اساس سن تعیین می شود. در بیماران  ۳ تا ۱۸ سال دوز دارو بر اساس تغییرات بدنی، رشد و هورومونی دوز دارو در ابتدای هر دوره ممکن است تغییر کند و بیمارانی که ۱۸ تا ۴۵ سال سن دارند، دوز استاندارد ۷۵ میلی گرم مصرف می‌شود.

سلومتینیب به صورت خوراکی دو بار در روز به طور مداوم توسط فرد مبتلا مصرف می‌شود. هر دوره ۲۸ روز است و در صورت عدم پیشرفت بیماری یا عدم مشاهده عوارض دارویی ، درمان تا دو سال (۲۶ دوره) ادامه می‌یابد.

دو گروه هدف در این طرح  وجود دارند. 
۱. برای آن دسته از بیمارانی که دارای تومور عصب شنوایی هستند که باعث کاهش شنوایی می‌شود. 

۲. مختص بیمارانی است که علاوه بر تومور عصب شنوایی، دچار رشد سایر تومور(ها) نیز هستند.

http://www.centerwatch.com/clinical-trials

ترجمه #زهرا_ناصحی(حمیده)

"مصرف مکمل ویتامین دی برای بزرگسالان مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع‌یک"

🔹️ بزرگسالان مبتلا به ان‌اف نوع یک ، بیشتر در معرض ابتلا به پوکی استخوان هستند ، شرایطی که تراکم استخوان پایین آمده و می تواند منجر به شکنندگی و شکستگی استخوان‌ها شود.

افراد مبتلا به نوروفیبروماتوز سطح ویتامین "دی" پایین‌تری نسبت به افراد دیگر دارند. ویتامین D برای سلامت طبیعی استخوان بسیار مهم است اما تا کنون مطالعاتی برای بهبود سلامت استخوان با استفاده از مکمل ویتامین D در افراد مبتلا به ان‌اف انجام نشده است.
هدف از این آزمایش بالینی، درمان بزرگسالان مبتلا به ان‌اف نوع یک است که سطح ویتامین D آن‌ها به میزان کافی نیست. در این طرح، مکمل ویتامین دی با دو دوز متفاوت به داوطلبین داده می‌شود تا مشخص شود که آیا مصرف مکمل ویتامین دی، مشکل کاهش تراکم استخوانی در بیماران مبتلا به ان اف را در طول دو سال بهبود می‌بخشد یا خیر.

🔹️مطالعه روی ویتامین‌ها نیز به اندازه مطالعه داروها بسیار مهم است،اگرچه ویتامین ها به طور کلی نسبت به داروها ایمن‌تر هستند احتمال آسیب رسانی آن‌ها کمتر است.  در این آزمایش، در یک دوره دو ساله به افراد مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک ، در دو دوز مختلف مکمل ویتامین دی داده می‌شود تا ببینند تراکم استخوان در طول زمان کاهش می‌یابد یا خیر.

انتخاب نوع مکمل و دوز آن کاملا به صورت  تصادفی صورت می‌گیرد. یعنی نه شرکت کننده و نه تیم تحقیق نمی‌دانند که کدام دوز ممکن است به طور تصادفی برای شرکت کننده تا پایان کارآزمایی انتخاب شود.

ممکن است بدن افراد مختلف به ویتامین دی، عکی‌العملی متفاوت نشان دهد. بنابراین در طول این آزمایش اقداماتی هم برای ارزیابی ایمنی بیماران انجام می‌شود. هرگونه مشکل یا نگرانی در طول دوره دو ساله باید ثبت و توسط تیم محققین ارزیابی شود.

🔹️در فاز اولیه این مطالعه تراکم مواد معدنی استخوان در ابتدا و انتهای آزمایش با تمرکز بر تراکم استخوان های لگن و ستون فقرات مورد آزمایش قرارمی گیرد. مرحله ثانویه این کارآزمایی شامل پرسشنامه هایی است که کیفیت زندگی و سابقه شکستگی استخوان را اندازه گیری می کند.

🔹️هنگامی که مقدار ویتامین دی کافی نیست و مصرف مکمل توصیه می شود ، کلسیم نیز باید مصرف شود. بنابراین ، به شرکت کنندگان یک مکمل کلسیم هم در طول روز داده می شود. به هر شرکت کننده یک دفتر برای پیگیری روزانه مکمل ویتامین D و کلسیم و ثبت مشکلات ( مانند شکستگی / در صورت بروز ) ارائه شده است.

ادامه پست قبل 
🔸️🔹️🔸️🔹️
بعضی از مکمل‌های طبیعی برای تثبیت سلول‌های "ماست" کاربرد موثری دارند.

✔کورکومین، ماده فعال در زردچوبه، یک تثبیت کننده سلول های "ماست" می باشد.

✔مکمل دیگری که باعث تثبیت سلول‌های "ماست" می‌شود، ماده‌ای به نام "کورستین" است که در برگ سبزیجات ، پیاز، انگور، انواع توت‌ها، بروکلی و بسیاری دیگر از غذاهای گیاهی رنگارنگ یافت می‌شود. کشمش و توت خشک را می توانید جایگزین قند و نبات کنید.

✔دریافت مقادیر کافی ویتامین D ، با قرار دادن پوست خود در معرض نور خورشید بصورت روزانه و یا با مصرف مکمل ویتامین D و D3 به خصوص در ماه های زمستان، سلول های "ماست" را مهار می‌کند.
✔ ویتامین C نیز در کاهش سلولهای "ماست" که موجب التهاب و ایجاد بیماری می‌شوند، موثر است. کیوی، پرتقال، کریپ‌فروت، لیمو‌ترش منابع غنی ویتامین c هستند.

🔺️به طور خلاصه، یک تغذیه گیاهی سودمند، مانند آنچه که در رژیم غذایی مدیترانه یافت می‌شود، می‌تواند به تثبیت سلول‌های "ماست" کمک کند.🔺️

✔یک راه دیگر برای تثبیت سلول‌های "ماست"، این است که ترشح هیستامین توسط آنها را با دارو مسدود کنید. اما دوز و نوع داروهای آنتی‌هیستامین‌ باید با تجویز پزشک مشخص شوند با مشورت پزشک متخصص می‌توان مناسب‌ترین نوع آن را مصرف کرد.
 

منبع  https://nfwithkerry.wordpress.com
ترجمه زهرا ناصحی 

🔹️سلول های"ماست" یکی از انواع سلولهای طبیعی بدن هستند و نقش آنها در فعالیت های آلرژیک بدن است. این سلولها مواد شیمیایی در درون خود ذخیره دارند که وقتی بدن انسان در مقابل چیزی حساسیت یا آلرژی داشته باشد، آنها را آزاد میکنند‌. تعداد سلول‌های"ماست"در افراد مبتلا به نوروفیبروماتوز، پنج برابر بیشتر از افراد عادی است.

🔸️اگر چه سلولهای"ماست" در لکه‌های پوستی و نقاط کافه لاته بسیار زیاد هستند،اما تعدادی بسیاری از آنها در سایر نقاط بدن نیز به چشم می‌خورند.

🔹️به نظر می‌رسد که این سلول‌های "ماست " در ایجاد و زیاد شدن توده‌های پلکسی فرم و توده‌های پوستی موثر هستند.

🔸️ سلول‌های "ماست" باعث ایجاد سیاهی دور چشم و همچنین خارش و التهاب پوستی می‌شوند.
🔹️سلولهای "ماست" از ویتامین دی موجود در بدن تغذیه می‌کنند که این امر می‌تواند باعث تحلیل رفتن استخوان‌ها و درد شود .

🔸️ تعداد زیاد سلول‌های "ماست" در معده و روده نیز منجر به مشکلات گوارشی و ناراحتی معده می‌شود.

🔹️سلول‌های "ماست" در چرخه‌ای با هیستامین کار می‌کنند. به این ترتیب که یک سلول "ماست" فعال،"هیستامین" آزاد می‌کند. هیستامین باعث می‌شود فرد احساس خارش، التهاب و گُرگرفتگی کند.

🔸️سلول‌های ماست به هنگام درد و خارش تکثیر می‌شوند. بنابراین باید تلاش کرد تا فعالیت سلول‌های "ماست" را در افراد مبتلا به نوروفیبروماتوز مسدود یا تثبیت کرد.

"این پست ادامه دارد..."

سوال از شما:

سلام. من هم نوروفیبروماتوز هستم. دور و اطراف لب وچانه ام بخاطر نورو سیاه هست وقتی ضد آفتاب میزنم جلوه بدی به اطراف لبم میده . میشه یه کرم معرفی کنید که هم صورتم روشن بشه و هم اطراف لبم روشن تر بشه. سپاس

پیام_شما🌻
من یه #کرم استفاده میکنم ضد افتاب نیست ولی برای گریم کارش عالی قیمتش بالاست ولی تا یه سال هم استفاده کنن تموم نمیشه

خیلی پوشش عالی داره ولی باید اصلش بگیرن ...اگه اصلش نباشه خیلی تو صورت بد نشون میده اینجا اصلش پانصد هزار تومان هست احتمالا تهران ارزون تر هست

اسم کرم سوپرا کالر ..شماره ۳....چون کمی رنگش روشن هست من کمی کرم برنزه هم روش میزنم .‌‌‌

پیام_شما
 من کرم_پودر کاپرا شماره ۴۰۳ رو میزنم روش هم پنکک میزنم 

پنکک هم کرولاین شماره ۵ می زنم

 از ۷ صبح تا ۵ عصر که از سرکار برگردم‌ تکون نمی خوره☺️

سوال از شما:

ببخشید هزینه درمان این لکه های قهوه ای رنگ چقدره؟؟

پاسخ: با لیزر منظورتان است؟   اغلب لیزرها برای لکه ها چندان موثر نیستند.

 منبع

ترجمه #حمیده_ناصحی

🔺️تاریخ ۲۶ می ۲۰۲۱ 

🔹️ ان‌اف لکشن (یک شرکت داروشناسی که فعالیت خود را در راستای توسعه روشهای درمانی برای درمان اختلالات نادرخاصی متمرکز کرده است)  از نتایج مثبت مرحله‌اول فاز ۲ یک آزمایش بالینی خبر داد که بر روی استفاده از ژل موضعی ، برای سرکوب مسیر توده‌های نورفیبرومای پوستی کار می‌کند. 

 در این کارآزمایی ، ۴۸ نفر به طور تصادفی انتخاب شدند که به صورت  گروههای سه نفره تحت کارآزمایی قرار گرفتند. هر یک از افراد یک بار در روز ژل  را با دوز 0.05٪ ، 0.15٪ یا 0.5٪ (به مدت 28 روز) دریافت کردند. 

بدن افراد تحت آزمایش، به خوبی ژل را پذیرفت. هیچ عارضه جانبی جدی گزارش نشد و هیچ عارضه جانبی مربوط به ژل  نشان داده نشده است. همه عوارض جانبی،خفیف تا متوسط بودند و درصدهایی مشابه در سایر گروه‌های تحت آزمایش نیز اتفاق افتادند.

داروهای مهارکننده MEK مانند (سلومتنیب) که قبلا روی آنها کار شده بود و از راه خوراکی تجویز می شدند، دارای عوارض جانبی مشترک عوارض پوستی، اسهال، تورم و خستگی هستند. بر خلاف مهارکننده‌های خوراکی که می‌توانند باعث ایجاد بثورات شدید پوستی شوند ، در طول درمان با ژل بثورات پوستی مشاهده نشد.

47 نفر از 48 شرکت کننده، دوره آزمایشی را به پایان رساندند. یک نفر به دلیل کرونا، از ادامه درمان منصرف شد.
🔸🔹🔸

توده های پوستی نوروفیبروما 

لطفا سالات و تجربیات خود را در این زمینه با ما در میان بگذارید.